Vascularite cutanée nécrosante révélatrice d’une lèpre lépromateuse multibacillaire

Introduction

La lèpre lépromateuse se manifeste généralement par des lésions non inflammatoires, macules hypochromiques et papulo-nodules érythémateux, d’apparition progressive. Sa révélation dans un contexte fébrile est rare correspondant le plus souvent à un érythème noueux lépreux (ENL). Nous rapportons un cas de lèpre lépromateuse révélée par une vascularite cutanée nécrosante.

Observations

Un Pakistanais de 28ans, consultait pour des lésions papulo-œdémateuses, purpuriques et nécrosantes douloureuses, dans un contexte de fièvre, d’asthénie et de polyarthrites. Dans ses antécédents on notait 3 chirurgies de décompression sur les nerfs cubitaux et médian droit, sans étiologie précise. Cliniquement on observait des lésions arrondies erythémato-papulo-œdémateuses à centre nécrotico-bulleux en cocarde, des pustules des avant-bras et des membres inférieurs, un faciès poupon, une infiltration du lobule des oreilles et une hypertrophie cubitale avec hypoesthésie des doigts. Il existait une polynucléose à PNN et une CRP à 54mg/L. La recherche d’AAN et d’ANCA était négative. L’histologie des lésions nécrotiques montrait des altérations fibrinoïdes de la paroi des vaisseaux capillaires parfois totalement détruits entourés d’un infiltrat inflammatoire abondant, de nombreux PNN souvent pycnotiques et des histiocytes à cytoplasme éosinophile. La coloration de Zielh-Neelsen révélait la présence de BAAR au sein des histiocytes. L’histologie d’une lésion pustuleuse retrouvait un infiltrat périvasculaire similaire sans nécrose et la présence de bacilles dans les histiocytes et les cellules endothéliales. La recherche de bacilles dans le suc dermique était positive (4+). La PCR confirmait la présence de M. leprae multisensible. Un traitement anti-bacillaire par Rifadine^®, Lamprène^® et Disulone^® était débuté associé à du Thalidomide^®. L’évolution était rapidement favorable, les lésions cicatrisant sans atrophie.

Discussion

Les états réactionnels de type 2 comprennent classiquement l’ENL et le phénomène de Lucio (PL). L’ENL correspond à des nodules hypodermiques inflammatoires ou à des lésions à type d’érythème polymorphe avec infiltrat de PNN sans nécrose vasculaire et sans bacille dans les parois vasculaires. Le PL survient au cours de la lèpre de Lucio-Latapi caractérisée par une infiltration cutanée diffuse et due peut être à M. lepromatosis, variante génomique de M. leprae. Il correspond à des lésions nécrotiques triangulaires douloureuses laissant des cicatrices atrophiques avec vascularite nécrotique, thrombosante et présence de bacilles dans les cellules endothéliales, d’évolution souvent fatale.

Conclusion

Notre patient présentait un tableau que l’on peut considérer comme intermédiaire entre l’ENL et le PL.

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Mots clés : Erythème noueux, Lèpre lépromateuse, Phénomène de Lucio