Hypertrophie des plexus cervicaux prise à tort pour une thrombose jugulaire externe, au cours d’une maladie de Hansen

Observations

Un patient de 30ans, Sri Lankais en France depuis 2006, était adressé en dermatologie pour une suspicion de maladie de Behçet devant des lésions papuleuses des bourses associées à un « œdème » du visage évoluant depuis 2011 avec diagnostic de thrombose jugulaire bilatérale traitée par anticoagulation pendant 2ans, inefficace. L’examen clinique révélait une nappe discrètement hypochromique et érythémateuse médio-faciale où l’on notait une zone infiltrée, une lésion maculeuse érythémateuse de la face antérieure du poignet droit et trois lésions papulo-érythémateuses des bourses, toutes hypo-esthésiques. L’examen neurologique trouvait également une hypertrophie prédominant à gauche des branches du plexus cervical superficiel. Le diagnostic de maladie de Hansen dans une forme tuberculoïde, suspecté cliniquement, était confirmé par la présence à l’histologie d’un infiltrat granulomateux tuberculoïde détruisant les filets nerveux, la négativité de la coloration de Zielh sur les biopsies et dans le suc dermique. La prescription de Lamprène^® et Rifadine^® durant 9mois permettait une désinfiltration des lésions du visage et une récupération de la sensibilité.

Discussion

La présence de cordons indurés bilatéraux dans la région cervicale associée à un « œdème » du visage avait fait poser chez notre patient un diagnostic clinique et échographique erroné de thrombose jugulaire bilatérale. Aucun scanner cervical n’avait été réalisé pour confirmer la thrombose. L’apparition de lésions des bourses a fait suspecter une maladie de Behçet, infirmée par la clinique et l’histologie. Une échographie de contrôle après le diagnostic de maladie de Hansen par un opérateur entraîné a montré un flux normal dans les veines jugulaires externes et la présence de 2 zones hyperdenses habituellement non visibles correspondant aux 2 plexus, hypertrophiques.

Conclusion

L’intérêt de cette observation est de faire connaître un des signes majeurs de la neuropathie lépreuse, l’hypertrophie nerveuse. Celle-ci peut toucher tous les nerfs périphériques dont les branches du plexus cervical superficiel, en particulier en cas de lésion du visage et peut être asymptomatique. Facilement reconnaissable à l’inspection, elle doit faire rechercher des lésions cutanées même discrètes. Sa méconnaissance peut être à l’origine de diagnostics erronés et d’un retard de prise en charge.

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Mots clés : Lèpre tuberculoïde, Plexus cervicaux, Retard diagnostic